Інструкція щодо медичного застосування препарату Куван
Загальна інформація
Препарат Куван є лікарським засобом, який використовується для лікування та контролю рівня фенілаланіну у крові у пацієнтів з фенілкетонурією та порушеннями обміну тетрагідробіоптерину. Продукт випускається у формі диспергованих таблеток, що забезпечує швидке розчинення і всмоктування активних компонентів.
Форма випуску
- дисперговані таблетки круглої форми, майже білого або світло-жовтого кольору з мраморною поверхнею та тисненням "177" на одній стороні;
- упаковка: по 30 або 120 таблеток у флаконах або картонних пачках.
Опис
Куван має у своєму складі активну речовину сапротерин, яка є синтезованим аналогом природного коферменту 6R-BH4. Таблетки мають круглу форму, мраморну поверхню та тиснення "177". Вспомогальні речовини включають аскорбінову кислоту, кросповідон, кальцію гідрофосфат, манітол, рибофлавін та натрію стеарилфумарат.
Коди за АТХ
| Код | Назва |
|---|---|
| A16AX07 | Сапротерин |
Фармако-терапевтична група та фармакологічна дія
Фармако-терапевтична група: засоби для лікування ферментопатій спадкової етіології.
Фармакологічна дія: Сапротерин є штучним аналогом природного 6R-BH4 – кофактора ферментів, що беруть участь у метаболізмі фенілаланіну, тирозину та триптофану. Відновлює активність фенілаланингідроксилази, що сприяє зниженню концентрації фенілаланіну в крові та попереджає його накопичення. Також сприяє відновленню активності ферментів, відповідальних за синтез нейромедіаторів та оксиду азоту, що має позитивний вплив на функціональний стан нервової системи.
Показання до застосування
- гіперфенілаланінемія у дорослих та дітей при фенілкетонурії;
- порушення обміну тетрагідробіоптерину (у поєднанні з дієтою).
Спосіб застосування, курс та дозування
Індивідуальний підхід: дозу та тривалість лікування визначає лікар з урахуванням маси тіла, віку та стану пацієнта. Загальні рекомендації:
- прийом внутрішній, запивати достатньою кількістю води;
- лікування повинно проводитися під контролем досвідченого лікаря, що спеціалізується на фенілкетонурії та порушеннях обміну тетрагідробіоптерину;
- регулярне моніторування рівня фенілаланіну та тирозину у крові, а також контроль харчового балансу;
- при необхідності коригувати дозу відповідно до клінічної картини та результатів лабораторних досліджень.
Длительность терапії визначається лікарем і може бути тривалою, оскільки гіперфенілаланінемія є хронічним станом.
Ліки та взаємодії з іншими препаратами
Враховуючи недостатню кількість досліджень, взаємодії з препаратами з групи інгібіторів дигідрофолатредуктази (метотрексат, триметоприм) слід застосовувати з обережністю. Сапротерин може впливати на метаболізм оксиду азоту, тому його застосування разом із вазодилататорами або препаратами, що впливають на рівень NO, має проводитися з обережністю.
При поєднанні з леводопою можливе посилення нервової збудливості, судом та інших побічних реакцій, тому необхідно коригувати дозування під контролем лікаря.
Застосування при вагітності та грудному вигодовуванні
Дані щодо безпеки застосування сапротерина у вагітних відсутні. У дослідженнях на тваринах не було виявлено прямих або опосередкованих небажаних ефектів на розвиток плода. Важливо підтримувати строгий контроль рівня фенілаланіну в крові у жінок, що планують вагітність, під час її перебігу та після народження.
Застосовувати препарат у період грудного вигодовування не рекомендується.
Побічні дії
- З боку нервової системи: дуже часто – головний біль;
- З боку дихальної системи: дуже часто – риніт; часто – фаринголарингальні болі, закладеність носа, кашель;
- З боку травної системи: часто – діарея, блювання, болі в животі;
- З обміну речовин: часто – гіпофенілаланінемія;
- Інші реакції: у окремих випадках – алергічні реакції, включаючи серйозні алергічні прояви та висипки.
Після припинення застосування можливий синдром відміни з підвищенням концентрації фенілаланіну в крові вище початкових рівнів.
Протипоказання
- период грудного вигодовування;
- підвищена чутливість до компонентів препарату;
- дитячий вік до 4 років;
- печінкова або ниркова недостатність (з обережністю);
- присутність судомного синдрому або схильність до судом;
- вагітність.
Особливі вказівки
Довгострокове або періодичне порушення обміну фенілаланіну може призводити до недостатності білка і нейромедіаторів, що погіршує розвиток нервової системи у дітей. Строге дотримання дієти з обмеженням фенілаланіну та регулярне лабораторне контролювання є обов’язковими при лікуванні.
Пацієнтам з супутніми захворюваннями необхідно додатково консультуватися з лікарем, оскільки рівень фенілаланіну може підвищуватися.
У пацієнтів із схильністю до судом препарат слід застосовувати з обережністю, контролюючи можливі посилення судомної активності.
Діти молодше 1 року потребують частого моніторингу рівня фенілаланіну для запобігання негативним наслідкам для розвитку нервової системи.
Застосування у пацієнтів похилого віку
З обережністю застосовувати у віці старше 65 років через недостатність даних щодо безпеки та ефективності у цій групі.
Застосування у дітей
У дітей віком до 4 років застосовувати з обережністю, під постійним контролем лікаря. Необхідно проводити регулярне лабораторне спостереження за рівнем фенілаланіну в крові, щоб уникнути розвитку ускладнень.
Коди МКБ
- E70.0 – Класична фенілкетонурія;
- E70.1 – Інші види гіперфенілаланінемії.
Власник реєстраційного посвідчення
BIOMARIN INTERNATIONAL Limited (Ірландія)
Виробник
EXCELLA GmbH & Co.KG (Німеччина)
Необхідність консультації з фахівцем перед застосуванням
Перед початком лікування обов’язково слід проконсультуватися з лікарем, оскільки існують протипоказання та особливі умови застосування, що потребують індивідуального підходу.